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Was ist die primäre Hämochromatose?
Aus diesem Grund gehört die primäre Hämochromatose zu den Erbkrankheiten, die sowohl Männer als auch Frauen gleichermaßen betrifft. Die sekundäre Hämochromatose hingegen ist eine im Laufe des Lebens erworbene Störung. Sie geht darauf zurück, dass mit der Nahrung oder Getränken zu viel Eisen aufgenommen wird.
Warum ist Hämochromatose am häufigsten auftreten?
Der am häufigsten auftretende Typ 1 ist durch eine stark erhöhte Eisenaufnahme im Darm gekennzeichnet. Die klassische Hämochromatose ist die häufigste autosomal-rezessiv vererbte Krankheit. Die Prävalenz der klinischen manifesten Form liegt bei etwa 1/1.000 Einwohner in Europa.
Was ist eine neonatale Hämochromatose?
Die neonatale Hämochromatose ist eine Rarität, ist jedoch die häufigste Indikation zur Lebertransplantation innerhalb der ersten drei Lebensmonate. Symptome treten bereits 48 Stunden nach Geburt auf: Ein schweres Leberversagen mit Hyperbilirubinämie, Blutungen, Ödeme, Aszites, Hypoglykämie und Laktatazidose bei normalen Transaminasen.
Was ist die juvenile Hämochromatose?
Beide Formen der juvenilen Hämochromatose betreffen insbesondere das Herz, die Hypophyse und die Leber. Bei dieser als Rarität vorkommenden Form ist das Transferrinrezeptor-2 -Gen auf Genlocus 7q22 mutiert. Typisches Manifestationsalter ist das 10. bis 50. Lebensjahr.
Wie kann eine Hämochromatose verursacht werden?
Die erworbene Hämochromatose kann durch Alkoholismus, häufige Bluttransfusionen und Erkrankungen wie hämolytische Anämie oder Hepatitis B und C verursacht werden. Bis zu einem Gesamteisengehalt von etwa 15g verläuft die Eisenspeicherkrankheit symptomlos, obwohl die Leberzellen bereits durch einen Eisenüberschuss belastet sind.
Was ist die meistgenutzte Behandlung der Hämochromatose?
Die meistgenutzte Behandlung der Hämochromatose stellt ein Verfahren dar, bei dem ein Teil des Blutes entnommen wird. Dieses Verfahren wird in der Medizin als Phlebotomie und im Volksmund als Aderlass bezeichnet. Die Prozedur ist der des Blutabnehmens ähnlich. Es werden circa 500 ml Blut aus einer der Venen entnommen.
Welche Organe sind anfällig für Hämochromatose?
Die anfälligsten Organe sind die Leber, die Nebennieren, das Herz, die Haut, die Keimdrüsen, die Gelenke sowie die Bauchspeicheldrüse. Patienten können infolgedessen an Zirrhose, Polyarthritis, Nebenniereninsuffizienz, Herzversagen und Diabetes erkranken. Aktuell gibt es für die Hämochromatose noch kein Heilmittel.