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Wie manifestiert sich die Zystische Fibrose?
Meist manifestiert sich die zystische Fibrose entweder unmittelbar nach der Geburt als Mekoniumileus oder im frühen Lebensalter in Form von rezidivierenden obstruktiven Bronchitiden und/oder von Fettstühlen und Gedeihstörungen.
Was ist eine Cystische Fibrose?
Cystische Fibrose (CF), auch Mukoviszidose genannt, ist die häufigste angeborene Stoffwechselerkrankung in Europa. In der Schweiz leben ungefähr 1000 Menschen mit CF. Cystische Fibrose ist eine chronisch verlaufende, fortschreitende Erkrankung.
Wann wird eine CF-assoziierte Erkrankung diagnostiziert?
Eine CF-assoziierte Erkrankung wird dann diagnostiziert, wenn mindestens eine der folgenden klinischen Diagnosen isoliert vorliegt und 1–2 CFTR -Mutationen nachgewiesen werden, die Diagnosekriterien für eine CF aber nicht erfüllt sind!
https://www.youtube.com/watch?v=z262COQ7XRE
VERBREITUNG: Cystische Fibrose ist eine vergleichsweise selten auftretende Erkrankung, wenn sie auch unter den Erbkrankheiten in Westeuropa und in Nordamerika zu den häufigeren Vertretern zählt. RISIKOFAKTOREN: Die Mukoviszidose-Vererbung erfolgt autosomal rezessiv.
Wie hat sich die Lebenserwartung bei cystischer Fibrose verbessert?
Dank intensiver Forschung hat sich die mittlere Lebenserwartung bei cystischer Fibrose inzwischen deutlich erhöht. Auch eine frühzeitige Diagnose und neue Therapieansätze können die Lebensqualität und Lebenserwartung der Mukoviszidose-Patienten noch weiter verbessern.
Was ist eine idiopathische Fibrose?
Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist eine chronische Erkrankung der Lunge, wobei die Ursache unbekannt ist. Die therapeutischen Möglichkeiten werden besser und sind Gegenstand aktueller Forschung. Allerdings ist die Prognose ungünstig und die medikamentöse Therapie begrenzt.
Wie lange dauert die Lebenserwartung bei einer Lungenfibrose?
Die Lebenserwartung bei einer Lungenfibrose hängt von einigen Faktoren wie dem Alter, der Ursache der Erkrankung und dem Fortschreiten ab. Im Mittel beträgt sie nach Diagnosestellung drei bis fünf Jahre.
Ist es möglich eine Lungenfibrose zu behandeln?
Es besteht ggf. auch die Möglichkeit einer Rehabilitation. Falls zusätzlich zur Lungenfibrose noch Infekte der Atemwege auftreten, beispielsweise eine Lungenentzündung, sollten diese frühzeitig und konsequent behandelt werden. Medikamentös kann die Erkrankung ebenfalls positiv beeinflusst werden.