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Wer diagnostiziert Morbus Wilson?
Morbus Wilson: Untersuchungen bei Fachärzten Dabei kann der Arzt Kupfereinlagerungen in der Hornhaut erkennen. Eine MRT-Untersuchung (Magnetresonanztomografie) des Kopfes schließt aus, dass neurologische Symptome – wie etwa Bewegungsstörungen – von anderen Erkrankungen des Gehirns ausgelöst werden.
Wie entsteht Morbus Wilson?
Die Kupferspeicherkrankheit (Morbus Wilson) ist eine seltene, erbliche Störung des Kupferstoffwechsels in der Leber. Durch eine defekte Ausscheidung über die Galle kommt es zur Anreicherung von Kupfer v.a. in Leber und Gehirn. Erste Symptome treten meist zwischen dem fünften und 45. Lebensjahr auf.
Wie wird Morbus Wilson festgestellt?
Wie wird die Diagnose gestellt? Die im Rahmen von Morbus Wilson möglichen Beschwerden sind häufig unspezifisch. Zur Diagnose werden u.a. Laboruntersuchungen (Kupferspiegel im Blut und im Harn, Coeruloplasmin im Blut) sowie molekulargenetische Tests eingesetzt.
Wie erkennt man Kupfermangel?
Kupfermangel: Mögliche Folgen und Symptome ein geschwächtes Immunsystem. verminderte Knochendichte. Lebererkrankungen. Pigmentstörungen auf Haut und Haaren.
Kann man Kupfer im Blut nachweisen?
Der Arzt misst die Konzentration an Kupfer im Blut, wenn der Verdacht auf einen Kupfermangel (wie bei Menkes-Syndrom) oder Kupferüberschuss (Morbus Wilson) besteht. Auch bei einer künstlichen Ernährung muss der Kupfergehalt im Blut regelmäßig analysiert werden, da in solchen Fällen häufig ein Kupfermangel auftritt.
Was ist die Morbus Wilson-erkrankheit?
Die Erbkrankheit Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit) führt dazu, dass sich im Körper immer mehr Kupfer anreichert und Organe dadurch Schaden nehmen. Ursache der Erkrankung ist ein Gendefekt im sogenannten Wilson-Gen. Als Folge kann die Leber überschüssiges Kupfer nicht mehr über die Galle ausscheiden.
Wie funktioniert die Gallenflüssigkeit bei Morbus Wilson?
Von hier aus wird das überschüssige Kupfer zusammen mit der Gallenflüssigkeit über den Stuhl ausgeschieden. Durch das defekte Wilson-Protein funktioniert dieser Prozess bei Betroffenen mit Morbus Wilson jedoch nicht. Daher sammelt sich immer mehr Kupfer in den Leberzellen an und bewirkt, dass die Leber nicht mehr richtig arbeiten kann.
Welche Medikamente kommen bei Morbus Wilson zum Einsatz?
Als erste Therapie-Maßnahme kommen bei Morbus Wilson in der Regel sogenannte Kupferkomplex- oder Chelatbildner zum Einsatz. Das sind Wirkstoffe, die mit dem in Organen und Geweben abgelagerten Kupfer einen Komplex eingehen und so wieder in den Blutkreislauf gelangen können.
Welche Kupferablagerungen verursachen Morbus Wilson?
Kupferablagerungen im Auge verursachen den für Morbus Wilson typischen Kayser-Fleischer-Kornealring am äußeren Hornhautrand (heller olivgrüner oder bräunlicher dünner Ring im Auge) und Hautflecken Knochenerkrankungen wie Osteoporose und Arthritis. Ursache von Morbus Wilson ist ein Eiweiß-Gendefekt (Akute-Phase-Proteine).