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Was ist Prionerkrankung?
Prionerkrankungen, auch transmissible spongiforme Enzephalopathien genannt, sind seltene und tödlich verlaufende Krankheiten, die das zentrale Nervensystem (ZNS = Gehirn und Rückenmark) sowohl des Menschen als auch das verschiedener Tierarten befallen können.
Welche Prionenerkrankungen gibt es?
Übersicht über Prionenerkrankungen.
Was ist das Krankheitsbild bei Prion-Erkrankungen?
Das Krankheitsbild ist bei allen Prion-Erkrankungen ungefähr identisch. Es bilden sich Vakuolen, die von unlöslichen Proteinablagerungen (Amyloid-Plaques) umgeben sind. Das Immunsystem reagiert kaum. Beim Menschen und bei Säugetieren sind mehrere Prion-Krankheiten bekannt ( vgl. Tab. ). Die Traberkrankheit (Scrapie) bei Schafen wurde schon im 18.
Was ist die Abkürzung für normale Prionen?
PrPC: Normale Prionen bezeichnet man mit dem Kürzel PrPC, wobei PrP die Abkürzung für Prion-Protein ist und das C für zellulär (engl. cellular) steht. PrPSc: So benennt man die krankmachenden Prionen. Das Sc ist die Abkürzung für “ Scrapie “ – also die bei Schafen auftretende Traberkrankheit.
Was ist die Funktion der Prion-Eiweiße?
Über die eigentliche Funktion der normalen Prion-Eiweiße (PrPC) ist bisher kaum etwas bekannt. Forscher vermuten inzwischen, dass sie dem Schutz der Nervenzellen (Neuronen) dienen, indem sie die Struktur der Myelinschicht aufrechterhalten, die die Fortsätze der Nervenzellen (die sog.
Wie unterscheiden sich die krankmachenden Prionen von anderen Aminosäuren?
Die krankmachenden Prionen (PrPSc) unterscheiden sich von den normalen Prion-Eiweißen (PrPC) nur durch eine veränderte Faltung, durch die sich eine abweichende räumliche Struktur ergibt. Die Abfolge von Aminosäuren ist dagegen bei beiden Varianten gleich.