Was ist Hemochromatosis?
Die Hämochromatose (von altgriechisch αἷμα haīma, deutsch ‚Blut‘ und altgriechisch χρῶμα chrōma, deutsch ‚Farbe‘; Synonyme: Primäre Siderose, Hämosiderose, Siderophilie, Eisenspeicherkrankheit, Bronzediabetes; englisch: iron overload, hemochromatosis) ist eine Erkrankung, bei der es durch eine erhöhte Aufnahme von …
Ist Hämochromatose eine Autoimmunkrankheit?
Im Gegensatz dazu besteht eine medikamentenbasierte Therapie bei einer Autoimmunerkrankung darin, das Immunsystem des Betreffenden zu unterdrücken. Die Erbkrankheit Hämochromatose schädigt die Leber auf anderem Weg. Bei ihr wird zu viel Eisen im Körper gehalten, was mittels Aderlässe gesenkt werden kann.
Ist Hämochromatose eine chronische Krankheit?
Die Leber ist meist zuerst betroffen, andere gefährdete Organe sind z.B. die Bauchspeicheldrüse, das Herz und die Hirnanhangdrüse. Die Krankheit besteht von der Geburt an und dauert lebenslang. Im Endstadium kann die Hämochromatose zu Leberzirrhose und Leberkrebs führen.
Welche Ernährung hilft bei der Hämochromatose?
Die Ernährung spielt eine untergeordnete Rolle in der Behandlung der Hämochromatose. Vitamin C erhöht die Eisenaufnahme, schwarzer Tee hemmt sie. Der Genuss von Innereien, Blut- und Leberwurst sollte reduziert werden. Nahrungsergänzungsmittel sollten frei von Eisen und Vitamin C sein.
Welche Genmutationen sind die Ursache für Hämochromatose?
Angeborene Genmutationen der den Eisenhaushalt regulierenden Eiweiße sind in Deutschland die häufigste Ursache der Hämochromatose. Es gibt verschiedene Formen der genetisch bedingten Hämochromatose. In Deutschland tritt fast nur der Typ 1 auf, eine Genmutation auf Chromosom 6, die das HFE-Gen betrifft.
Was ist eine neonatale Hämochromatose?
Die neonatale Hämochromatose ist eine Rarität, ist jedoch die häufigste Indikation zur Lebertransplantation innerhalb der ersten drei Lebensmonate. Symptome treten bereits 48 Stunden nach Geburt auf: Ein schweres Leberversagen mit Hyperbilirubinämie, Blutungen, Ödeme, Aszites, Hypoglykämie und Laktatazidose bei normalen Transaminasen.
Was ist die juvenile Hämochromatose?
Beide Formen der juvenilen Hämochromatose betreffen insbesondere das Herz, die Hypophyse und die Leber. Bei dieser als Rarität vorkommenden Form ist das Transferrinrezeptor-2 -Gen auf Genlocus 7q22 mutiert. Typisches Manifestationsalter ist das 10. bis 50. Lebensjahr.