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Was ist eine speicherkrankheit?
Der Begriff Speicherkrankheit bezeichnet eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die sich durch die Ablagerung verschiedener Substanzen in Zellen oder Organen auszeichnet. Beispiele für Speicherkrankheiten sind: Glykogenosen, Mukopolysaccharidosen.
Was ist Lysosomal?
Lysosomen sind von einer Membran umschlossene Zellorganellen in Eukaryonten, die man sich vereinfacht als kugelförmige Bläschen vorstellen kann. Sie enthalten hydrolytische Enzyme und Phosphatasen, mit denen sie Fremdstoffe oder körpereigene Stoffe abbauen. Lysosomen werden daher auch als Magen der Zelle bezeichnet.
Welche speicherkrankheiten gibt es?
Neben den Neuronalen Zeroidlipofuszinosen sind die drei häufigsten Speicherkrankheiten der Morbus Gaucher, der Morbus Fabry und der Morbus Pompe. Die Krankheitsverläufe können individuell sehr verschieden sein.
Wie sieht ein lysosom aus?
Aufbau. Lysosomen haben einen Durchmesser von 0,1–1,1 μm. Sie enthalten zur intrazellulären Verdauung von Material viele verschiedene hydrolysierende Enzyme wie Proteasen, Nukleasen und Lipasen. Lysosomen sind von einer Membran mit spezifischer Proteinausstattung umgeben.
Was macht das peroxisom?
Peroxisomen Funktion Eine Funktion des Peroxisoms ist der oxidative Abbau organischer Verbindungen. Das können zum Beispiel Ethanol oder Fettsäuren sein. Insbesondere Ethanol wird vermehrt in den Leberzellen durch Peroxisomen abgebaut.
Was ist die MPS?
MPS steht für: Multiple Persönlichkeitsstörung, veraltet für Dissoziative Identitätsstörung (Psychologie) Myeloproliferatives Syndrom, maligne Knochenmarkserkrankung (Medizin) Mukopolysaccharidose, eine lysosomale Speicherkrankheit (Medizin)
Was ist das Sanfilippo Syndrom?
Das Sanfilippo-Syndrom ist eine seltene angeborene, erblich bedingte Stoffwechselerkrankung. Sie gehört zu den Mucopolysaccharidosen, einer Gruppe von Störungen des Abbaus von langkettigen Zuckermolekülen, den Glykosaminoglykanen.