Was ist ein Porphyrie?
Bei den akuten Porphyrien handelt es sich um angeborene Stoffwechselerkrankungen, bei denen die körpereigene Herstellung des roten Blutfarbstoffes Häm aufgrund von Defekten in bestimmten Eiweißen (sog. Enzymen) gestört ist. Häm ist Bestandteil des Hämoglobins, das den Sauerstoff im Blut transportiert.
Was ist porphyria Cutanea Tarda?
Porphyria cutanea tarda (PCT) ist eine vergleichsweise häufige hepatische Porphyrie, die hauptsächlich die Haut betrifft. Lebererkrankungen sind ebenfalls üblich.
Wie funktioniert eine Porphyrie-Therapie?
Eine Porphyrie-Therapie zielt auf die Behandlung der Symptome ab. Denn die Ursache liegt in der Genetik des Betroffenen und kann nicht durch Medikamente geheilt werden. Allerdings können Betroffene durch eine individuell abgestimmte Therapie gut mit der Krankheit auskommen und haben dadurch keine geringere Lebenserwartung.
Was sind die Symptome der akuten Porphyrine?
Die Art der Symptome richtet sich ganz nach der Porphyrie-Form. Bei der akuten intermittierenden Form kommt es zu: Da von der AIP überwiegend Frauen betroffen sind, treten die Beschwerden oft schubartig in Verbindung mit der Regelblutung auf. Diese Rotfärbung liegt daran, dass die überschüssigen Porphyrine über Urin und Stuhl ausgeschieden werden.
Welche Symptome können bei einer akuten intermittierenden Porphyrie auftreten?
Langfristig können bei einer akuten intermittierenden Porphyrie anhaltende Muskelschwäche, Bluthochdruck , chronische Nierenerkrankung , Zirrhose und Lebertumoren auftreten. Die schweren Magen-Darm- und neurologischen Symptome der akuten intermittierenden Porphyrie ähneln denen vieler anderer häufig auftretender Krankheiten.
Welche Faktoren können Porphyrie auslösen?
Faktoren, die akute Porphyrieanfälle auslösen können, sind: Viele Medikamente (u. a. Geschlechtshormone, Barbiturate, Antiepileptika und Sulfonamid-Antibiotika) Kontakt mit organischen Lösemitteln (z. B. Trockenreinigungsmittel oder Malerfarben)
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