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Was ist Ceroid?
Die neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen (NCL oder CLN), auch als VSS oder veraltet als Amaurotische Idiotie bezeichnet, sind eine Gruppe seltener, vererbter und bislang noch unheilbarer Stoffwechselkrankheiten, die in unterschiedlichen Formen und Altersstufen auftreten können.
Wann tritt Kinderdemenz auf?
Etwa im Alter von acht Jahren beginnt ein geistiger Abbau (Demenz). Die Kinder verlieren bereits erlernte Fähigkeiten wie Rechnen und Schreiben. Da sie den Krankheitsverlauf bewusst miterleben, kommt es auch zu Wesensveränderungen.
Was bedeutet Kinderdemenz?
Neurodegenerative Erkrankungen Wenn Kinder dement werden. Eine seltene erbliche Erkrankung, die neuronale Ceroid-Lipofuszinose, zerstört langsam das Gehirn betroffener Kinder. Noch gibt es kein Heilmittel, doch erste Forschungserfolge wecken Hoffnung.
Wie entsteht Kinderdemenz?
Wie entsteht Kinderdemenz? Aufgrund eines fehlenden Enzyms verlieren Nervenzellen im Gehirn ihre Funktionsfähigkeit und sterben ab. Der Gendefekt bricht mit einer Wahrscheinlichkeit von 25 Prozent bei den Nachkommen der Genträger aus. Allerdings müssen dafür beide Elternteile Träger der Krankheit sein.
Ist NCL heilbar?
Die Krankheit Kinderdemenz ist noch immer tödlich und nicht heilbar. Der Verlauf der Krankheit und die Symptome, die Ursachen und verschiedene NCL-Formen sind hier verständlich erklärt. »
Wie macht sich Kinderdemenz bemerkbar?
Die Krankheit macht sich zunächst durch eine verzögerte Sprachentwicklung bemerkbar und führt in der Regel ab dem dritten Lebensjahr zu schweren epileptischen Anfällen und einem Abbau der Sprachfunktionen und Motorik. Später werden die Kinder bettlägerig, erblinden und versterben in der Regel früh.
Was ist Demenz für Kinder erklärt?
Für Kinder ist es zunächst ausreichend aufzuzeigen, dass es sich bei Demenz um eine Erkrankung im Kopf handelt. Das heißt, man kann sie nicht sehen wie beispielsweise ein gebrochenes Bein. Erklären sie Ihrem Kind, dass Oma zwar ganz gesund aussieht, sie es aber in Wirklichkeit nicht ist.
Können Kinder auch an Demenz erkranken?
Demenz bei Kindern ist eine selten Krankheit. Schätzungen zufolge erkranken in Deutschland jährlich etwa 20 Kinder. Weil die Krankheit relativ unbekannt ist, wird sie auch von Ärzten oft nicht erkannt.
Kann man als Kind dement werden?
Was sind die Symptome der NCL-Formen?
Bei allen treten folgende Symptome auf: Erblindung, Demenz, motorische Probleme und Epilepsie. Jedoch ist die Reihenfolge, das Alter in dem die Symptome auftreten und das Voranschreiten der Erkrankung unterschiedlich. Alle NCL-Formen des Kindes- und Jugendalters werden autosomal rezessiv vererbt.
Was sind die häufigsten NCL-Formen in Deutschland?
Die häufigsten NCL-Formen in Deutschland sind die infantile Form ( CLN1, Beginn mit 6-24 Monaten), die spät-infantile ( CLN2, Beginn mit 2-4 Jahren) und die juvenile NCL ( CLN3, Beginn mit 5-10 Jahren). Allen Krankheitsformen ist gemein, dass sie derzeit unheilbar sind.
Wie sind die NCL-Typen bekannt?
Mittlerweile sind 10 NCL-Typen (CLN1-CLN10) bekannt, wobei die Typen CLN1 und CLN4 auch erst im Erwachsenenalter auftreten können. Die moderne Klassifikation erfolgt auf genetischer Grundlage, die Nummerierung der einzelnen Typen (CLN1, CLN2 usw.) erfolgt dabei nach der historischen Reihenfolge der Entdeckung.
Was ist die Reihenfolge der NCL-Formen?
Unterschiedlich sind jedoch die Reihenfolge, das Alter des Auftretens der Symptome und das Voranschreiten der Erkrankung. Alle NCL-Formen des Kindes- und Jugendalters werden autosomal rezessiv vererbt.