Was bedeutet Myoton?
Als Myotonie bezeichnet man eine vermehrte Muskelspannung (Tonus), die sich nach Willkürbewegungen als verzögerte Erschlaffung (Relaxation) der Muskulatur bemerkbar macht. Gleichzeitig ist Myotonie ein Sammelbegriff für verschiedene Muskelerkrankungen, die dieses Symptom zeigen.
Was ist curschmann Steinert?
Die Steinert-Krankheit, auch Myotone Dystrophie Typ 1 (DM1) genannt, ist eine Muskelkrankheit mit Myotonie und Funktionsstörungen einer Vielzahl von Organen. Symptome sind Muskelschwäche, Reizleitungsstörungen des Herzens, Katarakt, endokrine Störungen, Schlafstörungen und Stirnglatze.
Was ist Morbus Ricker?
Die Myotone Dystrophie Typ 2, kurz DM2 oder PROMM, auch Proximale myotone Myopathie oder Morbus Ricker genannt, ist eine Form der myotonen Muskelerkrankung mit Muskelschwäche, Linsentrübung und Herzrhythmusstörungen. Mit einer Inzidenz von 0,5/100.000/Jahr ist sie seltener als die Myotone Dystrophie Typ 1.
Was ist Morbus Pomp?
Bei Morbus Pompe ist der Körper aufgrund eines Gendefekts nicht in der Lage, ein bestimmtes Enzym, die saure α-Glukosidase, ausreichend herzustellen. Die Patienten leiden unter zunehmender Schwäche der rumpfnahen Muskulatur, deshalb kann ihnen das Laufen, Treppensteigen oder der Sport schwerer fallen.
Wie ist die Myotone Dystrophie Typ 2 gekennzeichnet?
Anders als beim Typ 1 dieser Erkrankung, tritt bei der myotonen Dystrophie vom Typ 2 auch keine Verschlimmerung der Beschwerden von einer Generation zur nächsten auf. Die Myotone Dystrophie Typ 2 ist durch eine ähnliche Symptomatik wie die Myotone Dystrophie Typ 1 gekennzeichnet.
Was ist myotone Myopathie Typ 2?
Die Myotone Dystrophie Typ 2, kurz DM2 oder PROMM, auch Proximale myotone Myopathie oder Morbus Ricker genannt, ist eine Form der myotonen Muskelerkrankung mit Muskelschwäche, Linsentrübung und Herzrhythmusstörungen.
Was versteht man unter Myotonie?
Unter dem Begriff „Myotonie“ versteht man eine Relaxationsstörung oder Dekontraktionshemmung der Willkürinnervation der Muskulatur. Der Patient empfindet dies als Muskelsteifigkeit. Der Myotonie liegt eine heterogene primäre Erkrankung des Muskels im Sinne einer Muskelkanalerkrankung zugrunde.
Ist eine ausgeprägte Myotonie möglich?
Sollte eine ausgeprägte Myotonie vorliegen, ist eine medikamentöse Therapie z.B. mit Flecainid, Propafenon, Carbamazepin, oder ggf. Gabapentin möglich. Engmaschige EKG- und Laborkontrollen sind zu beachten!