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Ist die Behandlung der Amyloidose nicht möglich?
Eine direkte Behandlung der Amyloidose ist in der Regel nicht möglich. Durch eine spezielle Diät können die meisten Beschwerden eingeschränkt und verringert werden. Möglicherweise wird allerdings die Lebenserwartung des Patienten verringert. In einigen Fällen kann auch ein Herzschrittmacher installiert werden.
Wie kann man eine Amyloidose verlangsamen?
Bei einer Amyloidose, die durch Transthyretin-Proteinablagerungen verursacht wurde, können Medikamente wie Diflunisal und Tafamidis das mutierte Transthyretin-Protein stabilisieren (es also von der Bildung von Amyloidfibrillen abhalten) und damit ein Fortschreiten der vererbten oder Wildtyp–Transthyretin-Form der Krankheit verlangsamen.
Kann die Amyloidose zur Demenz führen?
Die Amyloidose kann dabei auch zu einer Demenz führen. Die Betroffenen sind in diesem Fall häufig auf die Hilfe anderer Menschen in ihrem Alltag angewiesen und die Lebensqualität nimmt deutlich ab. Durch die Versteifung der Herzmuskulatur wird auch die Lebenserwartung des Betroffenen verringert.
Was ist die Entstehung einer systemischen Amyloidose?
Ursächlich für die Entstehung einer systemischen Amyloidose ist die Bildung unlöslicher Amyloidfibrillen infolge Ablagerung fehlgefalteter Proteine. Es sind > 30 Auslöserproteine bekannt ( 8 ), die den jeweiligen Subtyp bestimmen und klinisch nicht differenzierbar sind.
Wie kann eine Amyloidose hinauszögern?
Mitunter kann eine Chemotherapie mit Melphalan und anschließender Blutstammzellentherapie die Amyloidose hinauszögern. Bei Verdacht auf eine Amyloidose kann, sofern davon ausgegangen werden kann, dass Herz und Nieren in Mitleidenschaft gezogen werden, bereits prophylaktisch auf das Einhalten einer salzarmen Kost geachtet werden.
Welche Differenzialdiagnose gibt es für kardiale Amyloidose?
Wichtigste Differenzialdiagnose der kardialen Amyloidose ist die TTR-Amyloidose. Durch eine Mutationstestung des Transthyretin-Gens kann die hereditäre Form sicher ausgeschlossen werden. Bei Fehlen einer Mutation und Nachweis von Transthyretin im Amyloid ist von einer alterungs-assoziierten (wildtyp) TTR-Amyloidose auszugehen.
Wie findet sich eine Amyloidose in der Lunge?
Diese findet sich in ableitenden Harnwegen, Kehlkopf und Bronchialbaum, in der Haut oder als Rundherd in der Lunge. Die Pathogenese ist unklar. Langzeitnachbeobachtungen zeigen, dass es praktisch nie zu einem Übergang in eine systemische Amyloidose kommt, da keine amyloidogenen Leichtketten zirkulieren.
Wie wird die Amyloidose klassifiziert?
Die Amyloidose wird in verschieden Untergruppen unterteilt. Früher klassifizierte man die Amyloidose in einen primären Typen ohne erkennbare Grunderkrankungen, einen sekundären Typen, dessen Ursache eine andere Erkrankung ist, und einen hereditären Typen, bei dem die Vererbung eine Rolle spielt.
Was ist die häufigste amyloidoseform in Deutschland?
Die häufigste Amyloidoseform in industrialisierten Ländern wie Deutschland ist die AL-Amyloidose (L = Leichtkette) oder Leichtketten-Amyloidose. Häufig tritt sie im Rahmen eines Multiplen Myeloms auf, einer Form des Knochenmarkkrebs.