Inhaltsverzeichnis
Ist der Verlauf des Long-QT-Syndroms negativ?
Der Verlauf des Long-QT-Syndroms hängt davon, ob Symptome auftreten oder nicht. So gilt die Prognose als negativ, wenn sich Beschwerden zeigen und keine Behandlung durchgeführt wird. Es besteht jedoch grundsätzlich die Möglichkeit, den meisten Patienten mit einer entsprechenden Therapie zu helfen.
Wie wird das verlängerte QT-Intervall vererbt?
Die vererbbaren Formen des verlängerten QT-Intervalls sind heterogen und werden entweder autosomal rezessiv oder (deutlich häufiger) autosomal dominant vererbt. Mit dem Beginn molekularer Untersuchungsmethoden wurde das Long-QT-Syndrom mit den entsprechenden genetischen Varianten weiter differenziert.
Welche Gene verursachen ein Long QT-Syndrom?
In der Sequenzierung der häufigsten ein Long-QT-Syndrom verursachenden Gene konnte eine Mutation im Kaliumkanal KCNH2 (hERG-Gen) nachgewiesen werden. Diese Mutation ist als ursächlich für ein Long-QT-2-Syndrom publiziert, der funktionelle Effekt für den I Kr -Strom ist bedeutend.
Wie lang ist die QT-Zeit der Patientin?
EKG der Patientin ohne QT-Zeit verlängernde Medikation und Normokaliämie. Die QTc-Zeit beträgt 485 ms bei 80/min, auffällig ist die doppelgipfelige T-Welle in V3/V4.
Was ist das QT-Syndrom?
Das QT-Syndrom (synonym: langes QT-Syndrom, englisch: long QT-syndrome) ist eine relativ seltene Erkrankung, die durch eine im Oberflächen-EKG nachweisbare Verlängerung der QT-Zeit und rezidivierend…
Wer ist der geeignete Arzt für Long-QT-Syndroms?
Der geeignete Arzt ist der Kardiologe. Das individuelle Symptombild wird vom Hausarzt und diversen Fachärzten und Spezialisten (etwa Neurologen oder Physiotherapeuten) behandelt. Die Standardbehandlung eines kongenitalen Long-QT-Syndroms besteht in der Gabe von Betarezeptorenblockern.
Wie ist das angeborene QT-Syndrom charakterisiert?
Das angeborene Long-QT-Syndrom ist durch eine Verlängerung der myokardialen Repolarisation (QT/QTc-Intervall-Verlängerung im Oberflächen-EKG) charakterisiert, die mit einer erhöhten Neigung zum Auftreten maligner Arrhythmien vom Typ der Torsade de Pointes einhergeht.